5
Hoán vò đại động mạch phức tạp (complex transposition) :
45% trường hợp hoán vò đại động mạch
Đó là hoán vò đại động mạch đơn giản phối hợp với một hay nhiều
tổn thương sau:
- Thông liên thất
- Hẹp động mạch phổi
- Các tổn thương khác :
. Hẹp eo ĐMC : thường phối hợp với hoán vò đại động
mạch có kèm thông liên thất
. Van 3 lá bất thường : lá van , dây chằng, cột cơ dày
hơn bình thường.
GIẢI PHẪU HỌC (3)
6
GIẢI PHẪU HỌC (4)
7
SINH LÝ BỆNH (1)
8
° Shunt giúp sống còn :
– Tuần hoàn động mạch phế quản
– Ống động mạch
– Lỗ bầu dục thông thương
° Ba dạng HVĐĐM / Sinh lý bệnh
1. Dạng có ÔĐM lớn và lỗ bầu dục nhỏ : dễ phù phổi - Thủ thuật
Rashkind
2. Dạng ÔĐM + Lỗ bầu dục lớn : lý tưởng
3. Dạng ÔĐM đóng lại - Lỗ bầu dục lớn. Cần giữ Hb ∈ [15-18%]
SINH LÝ BỆNH (2)
9
LÂM SÀNG : TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG
° Bệnh nặng : Tử vong 30% tuần 1; 50%
tháng 1; 90% năm đầu
° Triệu chứng cơ năng của suy tim nặng /
HVĐĐM có tím nhẹ
° Không suy tim / HVĐĐM có tím nặng
° Có thể có : Áp xe não, TBMMN
10
LÂM SÀNG : TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ
° HA = bt ; mạch = bt
° Lồng ngực biến dạng
° T1 bình thường
° T2 đơn độc (A2 hoặc P2)
° Không âm thổi hoặc ATTThu nhẹ ở đáy tim
° ATTTr ở ổ 2 lá, 3 lá
11
CẬN LÂM SÀNG : ECG
° Sóng P thường nhọn, cao, biểu hiện dầy nhó
phải. Có dầy nhó trái khi lượng máu lên phổi
nhiều mà thông liên nhó nhỏ.
° Trục QRS thường lệch phải ít hay nhiều
° Dầy thất phải thường gặp, đôi khi có dầy 2 thất
° Sóng T thường đảo sâu ở các chuyển đảo ngực
phải.
12
CẬN LÂM SÀNG : X QUANG NGỰC
° Bó đại động mạch thường hẹp do vò trí trước
sau của ĐMC và ĐMP
° Kích thước của tim tùy thuộc vào lượng máu
lên phổi; khi lượng máu lên phổi nhiều tim có
hình trứng.
° Tuần hoàn phổi tăng, giảm tùy thuộc vào độ
hẹp ĐMP.
° Phức hợp : bó đại động mạch hẹp, tim hình
trứng, tuần hoàn phổi tăng trên bệnh nhân tím
gợi ý chẩn đoán hoán vò đại động mạch.
13
SIÊU ÂM TIM
a. Mục tiêu chẩn đoán hoán vò đại động mạch : bao gồm
- Xác đònh situs và đònh vò thất
- Xác đònh bất thường nối liền tâm thất và đại động mạch
- Đo kích thước tâm thất
- Khảo sát vách liên thất vách liên nhó
- Khảo sát tình trạng van nhó thất (vận động, có hở hay
hẹp, kích thước, vò trí)
- Khảo sát mức độ hẹp ĐMP
- Xác đònh sự nối tiếp vào buồng tim nào của tónh mạch
phổi và tónh mạch chủ.
14
SIÊU ÂM TIM
b. Đặc điểm hình thể học của tâm thất :
Đặc điểm Thất phải Thất trái
Cơ bè, bề mặt Thô, có moderator band Nhỏ, mặt nhẵn
Hình dạng Tam giác Ellip
Vò trí van nhó thất Về phía mỏm nhiều hơn Về phía đáy tim nhiều hơn
Dạng van nhó thất 3 mảnh 2 mảnh “ miệng cá “
Cột cơ Nhiều 2 cột cơ
Chổ gắn dây chằng Vào vách liên thất Vào vách thất tự do
Tương quan van ĐMC Không có sự nối tiếp Có nối tiếp
và van NT
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét