Bệnh lý đường mật, túi mật bẩm sinh

1. Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
1. Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
bỏứm sinh
bỏứm sinh
Hỗnh a nh si u m:ớ ó ỏ
Hỗnh a nh si u m:ớ ó ỏ
- Tuùi m ỷt coù kờch th ùc nho h n bỗnh ỏ ổồ ớ ồ
- Tuùi m ỷt coù kờch th ùc nho h n bỗnh ỏ ổồ ớ ồ
th ng.ổồỡ
th ng.ổồỡ
- Tha nh TM da y, kh ng õ u, coù õ ỹ h i ỡ ỡ ọ óử ọ ọử
- Tha nh TM da y, kh ng õ u, coù õ ỹ h i ỡ ỡ ọ óử ọ ọử
m gia m do hi ỷn t ỹng x hoaù.ỏ ớ ó ổồ ồ
m gia m do hi ỷn t ỹng x hoaù.ỏ ớ ó ổồ ồ
- Lo ng TM coù ờt dởch.ỡ
- Lo ng TM coù ờt dởch.ỡ
- Kh ng tỗm th y OGC va OMC.ọ ỏỳ ỡ
- Kh ng tỗm th y OGC va OMC.ọ ỏỳ ỡ
- Hỗnh a nh daợn õ ng m ỷt tr n ớ ổồỡ ỏ ồớ ó
- Hỗnh a nh daợn õ ng m ỷt tr n ớ ổồỡ ỏ ồớ ó
õoaỷn teo taỷo hỗnh a nh nang nho ớ ớ ồớ
õoaỷn teo taỷo hỗnh a nh nang nho ớ ớ ồớ
r n gan.ọỳ
r n gan.ọỳ
- Coù th coù ke m õa laùch hay õa o óứ ỡ ớ
- Coù th coù ke m õa laùch hay õa o óứ ỡ ớ
ng ỹc phu taỷng. ổồ ớ
ng ỹc phu taỷng. ổồ ớ




Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
Bóỷnh lyù teo õổồỡng mỏỷt ngoaỡi gan
bỏứm sinh
bỏứm sinh


Trong giai õoaỷn mu ỹn cu a b ỷnh ọ ớ ó
Trong giai õoaỷn mu ỹn cu a b ỷnh ọ ớ ó
tre seợ coù nh ợng bi u hi ỷn cu a ớ ổ óứ ó ớ
tre seợ coù nh ợng bi u hi ỷn cu a ớ ổ óứ ó ớ
x gan ù m ỷt, hỗnh a nh si u m ồ ổ ỏ ớ ó ỏ
x gan ù m ỷt, hỗnh a nh si u m ồ ổ ỏ ớ ó ỏ
nh sau:ổ
nh sau:ổ
- Gan l ùn.ồ
- Gan l ùn.ồ
- M ựu h i m cu a gan m t tờnh ỏ ọử ỏ ớ ỏỳ
- M ựu h i m cu a gan m t tờnh ỏ ọử ỏ ớ ỏỳ
ch t õ ng nh t.ỏỳ ọử ỏỳ
ch t õ ng nh t.ỏỳ ọử ỏỳ
- ỹ h i m cu a gan tng.ọ ọử ỏ ớ
- ỹ h i m cu a gan tng.ọ ọử ỏ ớ
- H ỹi ch ùng tng aùp l ỷc c a.ọ ổ ổ ổớ
- H ỹi ch ùng tng aùp l ỷc c a.ọ ổ ổ ổớ




Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa teo õổồỡng
Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa teo õổồỡng
mỏỷt bỏứm sinh.
mỏỷt bỏứm sinh.




2. Nang ọỳng mỏỷt chuớ
2. Nang ọỳng mỏỷt chuớ

La tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứ
La tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứ
cu a õ ng m ỷt, chu y u la ớ ổồỡ ỏ ớ óỳ ỡ
cu a õ ng m ỷt, chu y u la ớ ổồỡ ỏ ớ óỳ ỡ
OMC.
OMC.

Gỷp õa s tre n ợ ( 70 - 80%).ọỳ ồớ ớ ổ
Gỷp õa s tre n ợ ( 70 - 80%).ọỳ ồớ ớ ổ

L m sa ng: au buỷng, va ng da, s ỏ ỡ ỡ ồỡ
L m sa ng: au buỷng, va ng da, s ỏ ỡ ỡ ồỡ
th y kh i buỷng. Tuy nhi n ỏỳ ọỳ ồớ ó
th y kh i buỷng. Tuy nhi n ỏỳ ọỳ ồớ ó
tri ỷu ch ùng na y xa y ra t ng ó ổ ỡ ớ ổỡ
tri ỷu ch ùng na y xa y ra t ng ó ổ ỡ ớ ổỡ
õ ỹt.ồ
õ ỹt.ồ

B ỷnh nguy n: Gia thuy t cu a ó ó ớ óỳ ớ
B ỷnh nguy n: Gia thuy t cu a ó ó ớ óỳ ớ
Babbitt va cs.ỡ
Babbitt va cs.ỡ




Nang ọỳng mỏỷt chuớ
Nang ọỳng mỏỷt chuớ

Theo Babbitt va cs: s ỷ b t th ng v ỡ ổ ỏỳ ổồỡ óử
Theo Babbitt va cs: s ỷ b t th ng v ỡ ổ ỏỳ ổồỡ óử
vở trờ cu a m m tuỷy l ng va m m tuỷy ớ ỏử ổ ỡ ỏử
vở trờ cu a m m tuỷy l ng va m m tuỷy ớ ỏử ổ ỡ ỏử
buỷng d ựn õ n s ỷ k t h ỹp b t ỏ óỳ ổ óỳ ồ ỏỳ
buỷng d ựn õ n s ỷ k t h ỹp b t ỏ óỳ ổ óỳ ồ ỏỳ
th ng gi ợa ng tuỷy va ng m ỷt, ổồỡ ổ ọỳ ỡ ọỳ ỏ
th ng gi ợa ng tuỷy va ng m ỷt, ổồỡ ổ ọỳ ỡ ọỳ ỏ
taỷo n n ng chung tuỷy m ỷt quaù da i ó ọỳ ỏ ỡ
taỷo n n ng chung tuỷy m ỷt quaù da i ó ọỳ ỏ ỡ
va goùc h ỹp l u gi ợa ng tuỷy va ng ỡ ồ ổ ổ ọỳ ỡ ọỳ
va goùc h ỹp l u gi ợa ng tuỷy va ng ỡ ồ ổ ổ ọỳ ỡ ọỳ
m ỷt thay õ i, h ỷu qua la dởch tuỷy ỏ ọứ ỏ ớ ỡ
m ỷt thay õ i, h ỷu qua la dởch tuỷy ỏ ọứ ỏ ớ ỡ
tra o ng ỹc va o OMC va ng ỹc laỷi. ỡ ổồ ỡ ỡ ổồ
tra o ng ỹc va o OMC va ng ỹc laỷi. ỡ ổồ ỡ ỡ ổồ
S ỷ kờch thờch tr ng di ựn cu a dởch ổ ổồỡ ó ớ
S ỷ kờch thờch tr ng di ựn cu a dởch ổ ổồỡ ó ớ
tuỷy l n l ùp th ỹng bỗ cu a OMC g y ra ó ồ ổồ ớ ỏ
tuỷy l n l ùp th ỹng bỗ cu a OMC g y ra ó ồ ổồ ớ ỏ
nh ợng bi n õ i vi m x hoaù va la m ổ óỳ ọứ ó ồ ỡ ỡ
nh ợng bi n õ i vi m x hoaù va la m ổ óỳ ọứ ó ồ ỡ ỡ
y u õi tha nh OMC, cu i cu ng d ựm óỳ ỡ ọỳ ỡ ỏ
y u õi tha nh OMC, cu i cu ng d ựm óỳ ỡ ọỳ ỡ ỏ
õ ùn daợn OMC.ó
õ ùn daợn OMC.ó




Nang ọỳng mỏỷt chuớ
Nang ọỳng mỏỷt chuớ

Ph n loaỷi nang OMC:ỏ
Ph n loaỷi nang OMC:ỏ
* Loaỷi I:
* Loaỷi I:
- IA: Giaợn daỷng nang OMC
- IA: Giaợn daỷng nang OMC
+ OTM c m va o nang.ừ ỡ
+ OTM c m va o nang.ừ ỡ
- IB: Giaợn daỷng nang OMC
- IB: Giaợn daỷng nang OMC
õoaỷn xa + OTM c m va o õoaỷn ừ ỡ
õoaỷn xa + OTM c m va o õoaỷn ừ ỡ
OMC la nh.ỡ
OMC la nh.ỡ
* Loaỷi II:
* Loaỷi II:
Giaợn ki u tuùi th a óứ ổỡ
Giaợn ki u tuùi th a óứ ổỡ
cu a OMC.ớ
cu a OMC.ớ
* Loaỷi III
* Loaỷi III
: Giaợn OMC õoaỷn
: Giaợn OMC õoaỷn
n m trong tha nh taù tra ng.ũ ỡ ỡ
n m trong tha nh taù tra ng.ũ ỡ ỡ
* Loaỷi IV
* Loaỷi IV
:
:
- IVA: Giaợn M trong +
- IVA: Giaợn M trong +
ngoa i gan.ỡ
ngoa i gan.ỡ
- IVB: Giaợn tr n nhi u ó óử
- IVB: Giaợn tr n nhi u ó óử
õoaỷn cu a M ngoa i gan.ớ ỡ
õoaỷn cu a M ngoa i gan.ớ ỡ
* Loaỷi V
* Loaỷi V
: Giaợn õ ng m ỷt ổồỡ ỏ
: Giaợn õ ng m ỷt ổồỡ ỏ
trong gan, bao g m ca b ỷnh ọử ớ ó
trong gan, bao g m ca b ỷnh ọử ớ ó
Caroli.
Caroli.




Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC
Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC



Xu t hi ỷn c u truùc daỷng dởch õởnh ỏỳ ó ỏỳ
Xu t hi ỷn c u truùc daỷng dởch õởnh ỏỳ ó ỏỳ
vở d ùi gan.ồớ ổồ
vở d ùi gan.ồớ ổồ

Hỗnh daỷng coù th : nang, hỗnh thoi óứ
Hỗnh daỷng coù th : nang, hỗnh thoi óứ
tuy theo loaỷi.ỡ
tuy theo loaỷi.ỡ

Gi ùi haỷn roợ b tha nh M.ồ ồớ ỡ
Gi ùi haỷn roợ b tha nh M.ồ ồớ ỡ

C u truùc dởch na y th ng th ng v ùi ỏỳ ỡ ọ ổồ ồ
C u truùc dởch na y th ng th ng v ùi ỏỳ ỡ ọ ổồ ồ
ph n OMC co n laỷi va õ ng m ỷt ỏử ỡ ỡ ổồỡ ỏ
ph n OMC co n laỷi va õ ng m ỷt ỏử ỡ ỡ ổồỡ ỏ
trong gan.
trong gan.

Dởch b n trong coù th : Kh ng h i m, ó óứ ọ ọử ỏ
Dởch b n trong coù th : Kh ng h i m, ó óứ ọ ọử ỏ
l ùp l ng õoỹng coù h i m, hay so i.ồ ừ ọử ỏ ớ
l ùp l ng õoỹng coù h i m, hay so i.ồ ừ ọử ỏ ớ




Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC
Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC




Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang
Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang
OMC
OMC




Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC
Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa nang OMC

Xem chi tiết: Bệnh lý đường mật, túi mật bẩm sinh